本书选取了23个疑难少见肝损伤相关疾病的临床真实病例,通过病例介绍、讨论、诊疗反思、核心提示几个板块呈现整个病例的诊治思路、治疗经验,对无明确推荐治疗方案者进行了一些探索,并且给出了整个诊治过程中的反思。
本书收集的病例真实、资料详实,诊疗过程、诊疗反思及总结等内容系统详细。本书适合肝病相关专业医师、学生参考阅读。
肝脏是人体最大的消化器官,肝损伤相关疾病是威胁人类健康的一类重要疾病。肝脏疾病的临床表现大多以肝损伤为特点,而多数肝脏疾病的肝功能表现具有相似性,无特征性影像学改变,甚至病理学的特征性也不突出,给临床诊断带来困难;同时,一些其他疑难复杂疾病也以肝损伤为主要表现。近年来,随着人民生活水平的提高和生活方式的改变以及环境因素的影响,诸如药物、营养品、化妆品、保健品以及生活、工业化环境等多种因素重叠影响,以肝损伤为首发症状就诊的患者越来越多。乙肝、丙肝等病毒感染的肝炎已被大家熟知,而自身免疫性肝炎、脂肪肝、胆汁淤积性肝病等肝脏疾病还没有引起足够重视。由于多重因素的影响使肝损伤的病因诊断和治疗变得越来越复杂和具有挑战性。肝损伤疑难病患者的临床诊断仍需要我们详细询问病史、仔细进行体检以及进行特殊的实验室检查,针对相关线索追踪、询问、检查。而了解近年临床常见不明原因肝功能异常的特点,有助于理清诊疗思路,开拓视野,增强对疾病的认知,提高临床诊疗水平。因此,编者从区域特点出发,组织了广西区内9家三甲医院肝病科或感染科骨干,选取各自单位的临床真实病例,围绕疑难少见肝损伤相关疾病,结合自己的临床诊疗,完整呈现整个疑难病例的诊治思路、特色病例的治疗经验以及对无明确推荐治疗方案者进行的一些探索,并且给出了整个诊治过程中的反思,特别是列出类似病例在临床实践中带给我们的核心提示,以促进肝病相关专业临床医生的思考,并提供参考。本书纳入的病例按照统一格式编写,内容分为四部分。第一部分为病例简介,主要介绍该病例的就诊过程以及诊断和治疗,让读者明确这个病例的临床表现,尤其是与常见疾病不一样的症状、体征等。第二部分为诊疗反思(体会),主要介绍编者在这个疾病诊疗过程中的思考过程与经验总结,比如症状的识别和鉴别,治疗方案的选择思路,尤其是无明确推荐治疗方案时的选择思路,供读者参考;也对治疗或者诊疗过程的不足之处进行简要概括,与读者分享这些经验教训。第三部分为讨论,主要结合该病的国内外诊疗进展,进行回顾总结,开阔读者视野。第四部分为核心提示,主要对该疾病引起临床重视的要点进行归纳,对这样疑难少见疾病临床处置过程中需要注意的核心问题进行简要的提示。有一些病例尽管完善了基因、病理等检查,也在细胞学等基础实验中探索了病因,但病因解释仍然不能令人信服;也有一些病例,尽管病因诊治都很清晰,但一些临床细节得不到很好的解释。由于编者的水平所限,该书内容难免存在瑕疵,恳请广大读者批评指正。感谢全国中医临床优秀人才研修项目、广西岐黄学者建设项目、广西中医药大学岐黄工程高层次人才团队培育项目对本书出版的资助和大力支持。刘旭东 廖柏明2023年2月
一 Graves病合并肝衰竭2例 1二 误诊肝硬化的自身免疫性肝病1例 13三 以肝硬化为表现的卟啉病1例 24四 罕见肝内胆汁淤积症1例 34五 原发性胆汁性胆管炎合并地中海贫血1例 47六 结缔组织病合并自身免疫性肝炎1例 57七 慢性药物性肝炎1例 65八 华支睾吸虫病合并肝脓肿1例 72九 妊娠合并乙肝相关肝衰竭1例 81十 黄疸病因待查1例 88十一 肝上皮样血管内皮瘤合并肺上皮样血管内皮瘤1例 96十二 特发性门静脉高压症误诊为肝硬化1例 106十三 艾滋病合并AIH-PBC重叠综合征1例 113十四 木村病合并肝损害1例 124十五 肝脏弓形虫感染1例 132十六 糖原贮积症1例 142十七 儿童慢性乙型肝炎临床治愈1例 149十八 腹水1例—POEMS综合征 158十九 自身免疫性肝硬化1例 170二十 吉尔伯特综合征1例 184二十一 儿童原发性胆汁性胆管炎1例 192二十二 儿童肝豆状核变性1例 201